{"id":3614,"date":"2020-04-07T13:41:07","date_gmt":"2020-04-07T10:41:07","guid":{"rendered":"https:\/\/san-lider.ru\/?p=3614"},"modified":"2020-04-07T13:41:07","modified_gmt":"2020-04-07T10:41:07","slug":"angeborene-herzfehler","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/san-lider.ru\/stati\/angeborene-herzfehler.html","title":{"rendered":"Angeborene Herzfehler"},"content":{"rendered":"
<\/div>\n

Angeborene Herzfehler<\/h1>\n

Angeborene Herzfehler<\/h2>\n

Sie suchen einen erfahrenen Facharzt f\u00fcr den medizinischen Bereich Angeborene Herzfehler? Bei PRIMO MEDICO finden Sie ausschlie\u00dflich Spezialisten, Kliniken und Zentren in Ihrem Fachgebiet in Deutschland, \u00d6sterreich und der Schweiz.<\/p>\n

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\u00c4rzteliste Angeborene Herzfehler<\/h2>\n

Kardiologie und Angiologie
Frankfurt<\/p>\n

Kardiologie \/ Interventionelle Kardiologie
M\u00fcnchen<\/p>\n

Informationen zum Bereich Angeborene Herzfehler<\/h2>\n

Angeborene Herzfehler H\u00e4ufigkeit<\/h2>\n

Recht h\u00e4ufig treten bei Neugeborenen angeborene Herzfehler auf. So weisen 10-12 von 1000 Lebendgeborenen einen Herzfehler auf. Fr\u00fcher sind in dieser Erkrankungsgruppe viele der Patienten sehr schnell verstorben, 25% im S\u00e4uglingsalter und weitere 60% in den ersten beiden Lebensjahren. Heute erreicht Dank des medizinischen Fortschritts auf dem Gebiet der Kinderherzchirurgie \u00fcber 90% der Betroffenen das Erwachsenenalter.<\/p>\n

Welche Formen der AHF gibt es?<\/h2>\n

AHF umfassen ein weites Spektrum an Erkrankungen zu denen unter anderem die Obergruppe der Verengung gro\u00dfer Gef\u00e4\u00dfe oder Herzklappen geh\u00f6rt, z.B. Pulmonalstenose<\/strong> <\/u> , Aortenisthmusstenose<\/strong> <\/u> oder Aortenklappenstenose.<\/p>\n

Des Weiteren gibt es Erkrankungen unter den angeborenen Herzfehlern bei denen es zur Ausbildung sogenannter \u201eRechts-Links-Shunts\u201c kommt. Dabei treten irregul\u00e4re Verbindungen zwischen dem rechten und linken Herzanteil auf, sodass sich sauerstoffarmes und sauerstoffreiches Blut f\u00e4lschlicherweise vermischen.<\/p>\n

H\u00e4ufige angeborene Herzfehler<\/h3>\n

Die h\u00e4ufigste Form (50% der angeborenen Herzfehler) bei diesen Rechts-Links-Shunts sind Ventrikelseptumdefekte (VSD)<\/strong> <\/u> bei denen die Herzscheidewand zwischen den Herzkammern ein oder mehrere L\u00f6cher aufweist.<\/p>\n

Dar\u00fcber hinaus gibt es beispielsweise Vorhofseptumdefekte (ASD)<\/strong> <\/u> , kombinierte atrioventrikul\u00e4re Septumdefekte (AVSD), den persistierenden Ductus Arteriosus<\/strong> <\/u> Botalli (=Ductus arteriosus persistens, PDA) oder die Fallot\u00b4 Tetralogie<\/strong> <\/u> , die ein Komplex mehrerer Fehlbildungen des Herz-Kreislauf-Systems ist.<\/p>\n

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)<\/strong> <\/u> <\/h3>\n

Bei dem hypoplastischen Linksherzsyndrom (HLHS) kommt es zu einem Symptomkomplex mit einer Verengung der Herzklappen des linken Herzens, ausgepr\u00e4gter Hypoplasie (Minderentwicklung) der linken Herzkammer und Hypoplasie der an das Herz anschlie\u00dfenden gro\u00dfen Gef\u00e4\u00dfe (Hauptschlagader, u.a.). Unbehandelt versterben bis zu 95% der Neugeborenen innerhalb der ersten 10 Lebenstage. Als Therapie steht nur eine Herzoperation zur Verf\u00fcgung. Jedoch ist auch hierbei die Prognose nur eingeschr\u00e4nkt langfristig gut.<\/p>\n

Seltene angeborene Herzfehler<\/h3>\n

Es gibt auch die sehr seltene Form (unter 1% der AHF) der totalen Lungenvenenfehlm\u00fcndung (TAPVC)<\/strong> <\/u> . Dabei flie\u00dft das mit Sauerstoff angereicherte Blut aus der Lunge \u00fcber die Lungenvenen f\u00e4lschlicherweise wieder in den rechten Herzanteil, der zur Lunge zur\u00fcckf\u00fchrt. Eigentlich muss das Blut aus der Lungen \u00fcber das linke Herz in den K\u00f6rper gepumpt werden. Die Versorgung des K\u00f6rpers mit Sauerstoff kann hier nur durch einen Rechts-Links-Shunt \u00fcber einen Scheidewanddefekt erfolgen. Unbehandelt sterben die meisten Kinder im Laufe des ersten Lebensjahres.<\/p>\n

Bei einer kompletten Transposition der gro\u00dfen Arterien (TGA, D-TGA)<\/strong> <\/u> kommt es zu drastischen Ver\u00e4nderungen des Blutkreislaufes aufgrund von Fehlbildungen w\u00e4hrend der Gef\u00e4\u00dfentwicklung. Bei diesem Krankheitsbild ist die Aorta (Hauptschlagader) nach rechts (lat. dexter=rechts, Dextroposition der Aorta = D<\/strong> -TGA) verlagert. Dadurch kommt es zu einer Parallelschaltung des Lungen- und K\u00f6rperkreislaufes, die im Regelfall hintereinander geschalten sind. Deshalb k\u00f6nnte eigentlich kein sauerstoffreiches Blut mehr in den K\u00f6rperkreislauf gelangen nachdem es im Lungenkreislauf mit Sauerstoff aufges\u00e4ttigt wurde. Nur durch zus\u00e4tzliche Querverbindungen zwischen den Kreisl\u00e4ufen (z.B. Septumdefekte, persistierender Ductus arteriosus) ist ein \u00dcberleben m\u00f6glich. Die Neugeborenen entwickeln in den Stunden nach der Geburt meist eine schwere Zyanose (Blauf\u00e4rbung) als Zeichen der Sauerstoffunterversorgung.<\/p>\n

Was sind die Ursachen f\u00fcr angeborene Herzfehler?<\/h2>\n

Das menschliche Herz entwickelt sich schon sehr fr\u00fch in der Embryonalzeit. So beginnt die Ausbildung des Herzens bereits ab dem 18. oder 19. Tag nach der Befruchtung der Eizelle. In der 3.- 8. Schwangerschaftswoche erfolgt die Herzentwicklung und hierbei k\u00f6nnen durch eine fehlerhafte Organbildung angeborene Herzerkrankungen entstehen.<\/p>\n

Bei \u00fcber 90% der Patienten geht man von einer multifaktoriellen Ursache f\u00fcr die Krankheit aus. Das hei\u00dft es spielen viele verschiedene Faktoren eine Rolle bei der Krankheitsentstehung und man kennt bis heute nur wenige eindeutig. Oft bleibt der Grund f\u00fcr die Ausbildung des Herzfehlers unklar.<\/p>\n

Wichtige Risikofaktoren sind beispielsweise Stoffwechselerkrankungen der Mutter (Phenylketonurie, Diabetes mellitus Typ I), die in der Fr\u00fchschwangerschaft schlecht eingestellt sind. Auch ist bekannt, dass Drogenkonsum, Alkohol oder die Einnahme bestimmter Medikamente durch die Schwangere Herzerkrankungen beim Kind hervorrufen k\u00f6nnen. Bestimmte Infektionen, vor allem durch Viren, z.B. R\u00f6teln sind auch entscheidende Faktoren. Chromosomale Defekte, wie beispielsweise die Trisomie 21 (Down-Syndrom), oder Syndrome wie das Turner-Syndrom oder Marfan-Syndrom<\/u> <\/strong> gehen h\u00e4ufig mit Herzfehlern von Geburt an einher.<\/p>\n

Was sind Symptome angeborener Herzfehler?<\/h2>\n

Patienten mit angeborenen Herzfehlern weisen nach der Geburt Zeichen mangelhafter Sauerstoffversorgung auf. Sie zeigen eine Zyanose, also eine Blauf\u00e4rbung der Haut und Schleimh\u00e4ute, vor allem an Lippen und N\u00e4geln. Betroffene Kinder atmen meist schnell, entwickeln \u00d6deme (geschwollene Beine und Arme), schwitzen vermehrt und haben oftmals Herzrasen (Tachykardie)<\/strong> <\/u> .<\/p>\n

Die Neugeborenen haben oft Schwierigkeiten beim Trinken, sind antriebslos und schlaff. Es kann zu Gedeihst\u00f6rungen bei den Patienten kommen, die sich auszeichnen durch schlechte Gewichtszunahme oder Wachstum, zum Teil auch durch motorische oder geistige Entwicklungsverz\u00f6gerungen.<\/p>\n

Wie kann man angeborene Herzfehler diagnostizieren?<\/h2>\n

Als wichtige Basis steht an erster Stelle der Diagnostik eine sorgf\u00e4ltige klinische Untersuchung, die in den meisten F\u00e4llen schon richtungsweisend ist. Dabei wird der Patient ausf\u00fchrlich k\u00f6rperlich untersucht.<\/p>\n

An nichtinvasiver Diagnostik stehen die Blutdruckmessung, das EKG und die Echokardiografie zur Verf\u00fcgung. Die Echokardiografie, bei der das Herz mittels Ultraschallger\u00e4t untersucht wird, stellt in der heutigen Medizin bei der Feststellung angeborener Herzfehler die wichtigste Untersuchungsmethode dar.<\/p>\n

Zu den invasiven Untersuchungsmethoden z\u00e4hlen die Herzkatheteruntersuchung und die Angiografie. Die Herzkatheteruntersuchung ist vor allem aufgrund der zus\u00e4tzlichen M\u00f6glichkeit einer direkten Therapie interessant. So besteht bei interventionellen Katheterverfahren die Option Klappen- und Gef\u00e4\u00dfstenosen durch Ballons aufzuweiten oder Shunts (L\u00f6cher) zwischen den Herzr\u00e4umen zu verschlie\u00dfen.<\/p>\n

Als zus\u00e4tzliche Untersuchung gibt es noch die MRT (Magnetresonanztomografie). Diese Untersuchung hat den Vorteil fehlender Strahlenbelastung und kann das Herz exakt in 3D darstellen, jedoch m\u00fcssen S\u00e4uglinge und Kleinkinder f\u00fcr diese Untersuchung in Narkose gelegt werden. Im Gegensatz dazu tritt bei der CT (Computertomografie) eine Strahlenbelastung auf, aber die Untersuchung kann schneller erfolgen, sodass keine Narkose f\u00fcr die jungen Patienten n\u00f6tig ist.<\/p>\n

Wie k\u00f6nnen angeborene Herzfehler behandelt werden?<\/h2>\n

Ganz allgemein unterscheidet man bei der Therapie angeborener Herzerkrankungen<\/strong> <\/u> operative und minimalinvasive (Katheter-) Verfahren. Jede dieser Therapien hat das Ziel Shunts zu verschlie\u00dfen, vorhandene Engstellen aufzuweiten oder defekte Klappen zu reparieren.<\/p>\n

Bei einer kleineren Gruppe angeborener Herzfehler, z. B. einem Kammerseptumdefekt (VSD) oder einem Vorhofseptumdefekt (ASD), ist der Defekt durch eine Operation oder einen Eingriff mit einem Katheter komplett beseitigbar. Diese Patienten werden durch den Eingriff geheilt und sie haben danach ein regul\u00e4r funktionierendes Herz. Bei dem Gro\u00dfteil angeborener Herzfehler kann jedoch nur eine korrigierende Operation durchgef\u00fchrt werden, so dass nach dem Eingriff immer nur ein \u201eausgebessertes\u201c Herz besteht.<\/p>\n

Sehr schwere Herzfehler bei Kindern in schlechtem Allgemeinzustand erlauben manchmal nur eine Palliativoperation. Diese Operationen sollen dem Herzen erm\u00f6glichen zwei getrennte Blutkreisl\u00e4ufe zu versorgen und m\u00f6glichst eine Vermischung von sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut zu vermeiden, um die Zyanose zu verringern oder zu beseitigen.<\/p>\n

Die einzelnen operativen und interventionellen Therapiem\u00f6glichkeiten f\u00fcr die verschiedenen angeborenen Herzfehler sind sehr spezifisch. Nehmen Sie bei speziellen Fragen Kontakt zu einem Spezialisten, in diesem Fall einem Kinderherzchirurgen, auf.<\/p>\n

Wie ist die Lebenserwartung f\u00fcr Patienten mit angeborenen Herzfehlern?<\/h2>\n

Inzwischen erreicht \u00fcber 90% aller Patienten mit angeborenen Herzfehlern das Erwachsenenalter. Betroffene bei denen nur korrigierende Eingriffe m\u00f6glich sind, ben\u00f6tigen jedoch w\u00e4hrend ihres gesamten Lebens spezielle Betreuung durch einen Kardiologen. Wenn es durch einen Eingriff zu einer kompletten Korrektur des Herzfehlers kommt (z.B. Verschluss eines Lochs in der Herzscheidewand), haben die Patienten inzwischen eine normale Lebenserwartung.<\/p>\n

Quellen<\/strong> <\/p>\n

Kurzlehrbuch Embryologie, Urban & Fischer, Susanne Schulze, 2006<\/p>\n

Innere Medizin, Gerd Herold, 2014<\/p>\n

P\u00e4diatrie, Duale Reihe, Thieme, Ludwig Gortner, Sascha Meyer, Friedrich Carl Sitzmann, 4. Auflage, 2012<\/p>\n

Angeborene Herzfehler von Dr. med. Michael Kallenbach<\/h2>\n

<\/p>\n

\u00dcber den Vortrag<\/h3>\n

Der Vortrag \u201eAngeborene Herzfehler\u201c von Dr. med. Michael Kallenbach ist Bestandteil des Kurses \u201eKardiologie\u201c. Der Vortrag ist dabei in folgende Kapitel unterteilt:<\/p>\n

    \n
  • Angeborene Herzfehler<\/li>\n
  • Ursache<\/li>\n
  • Einteilung<\/li>\n
  • Merkhilfe<\/li>\n
  • Ventrikelseptumdefekt<\/li>\n
  • Eisenmenger-Reaktion<\/li>\n
  • Vorhofseptumdefekt<\/li>\n
  • Exkurs<\/li>\n
  • Endokarditis-Prophylaxe<\/li>\n<\/ul>\n

    Quiz zum Vortrag<\/h3>\n

    Welcher der folgenden angeborenen Herzfehler tritt am zweith\u00e4ufigsten auf?<\/p>\n

      \n
    1. Vorhofseptumdefekt (ASD)<\/li>\n
    2. Ventrikelseptumdefekt (VSD)<\/li>\n
    3. Persistierender Ductus arteriosus (botalli)<\/li>\n
    4. Pulmonalstenose<\/li>\n
    5. Fallot-Tetralogie<\/li>\n<\/ol>\n

      Welche der folgenden Erkrankungen ist keine h\u00e4ufige Ursache f\u00fcr angeborene Herzfehler?<\/p>\n

        \n
      1. HELLP-Syndrom<\/li>\n
      2. Chromosomenanomalien (z. B. Trisomie 21)<\/li>\n
      3. Medikamente<\/li>\n
      4. Virale Infektionen (z. B. R\u00f6teln)<\/li>\n
      5. Alkohol<\/li>\n<\/ol>\n

        Zur Diagnostik des Ventrikelseptumdefekts gilt welche der folgenden Aussagen?<\/p>\n

          \n
        1. Erweiterte, zentrale Pulmonalgef\u00e4\u00dfe im R\u00f6ntgenbild sind ein Hinweis auf einen vorliegenden VSD.<\/li>\n
        2. Als Goldstandard der Diagnostik gilt das EKG.<\/li>\n
        3. Die Diagnose kann immer anhand der Klinik gestellt werden.<\/li>\n
        4. Die Echokardiographie erkennt ein VSD bereits ab einem Durchmesser von 1 mm.<\/li>\n
        5. Bei gro\u00dfem VSD l\u00e4sst sich ein lautes, mesosystolisches, sogenanntes “Pressstrahlger\u00e4usch” detektieren.<\/li>\n<\/ol>\n

          Welche Aussage bez\u00fcglich des Ventrikelseptumdefekts ist zutreffend?<\/p>\n

            \n
          1. Etwa dreiviertel aller Ventrikelseptumdefekte sind vom membran\u00f6sen Typ und befinden sich in der N\u00e4he der Aortenklappe.<\/li>\n
          2. Es handelt sich um einen seltenen angeborenen Herzfehler.<\/li>\n
          3. Ein atrioventrikul\u00e4rer Septumdefekt tritt vermehrt bei Patienten mit Trisomie 21 auf.<\/li>\n
          4. Ein Ventrikelseptumdefekt vom infundibul\u00e4rem Typ ist nahe der Trikuspidalklappe lokalisiert.<\/li>\n
          5. Ein Ventrikelseptumdefekt vom muskul\u00e4ren Typ liegt in der Regel apikal und besteht aus einem singul\u00e4ren Defekt<\/li>\n<\/ol>\n

            Bei der Eisenmenger-Reaktion kann welche Aussage nicht als richtig erachtet werden?<\/p>\n

              \n
            1. Als Therapie der Wahl gilt ein Verschluss des VSD.<\/li>\n
            2. Die Shuntumkehr kann zur Zyanose und Rechtsherzinsuffizienz f\u00fchren.<\/li>\n
            3. Mit der Zeit bildet sich eine pulmonale Hypertonie aus.<\/li>\n
            4. Grund f\u00fcr die Shuntumkehr ist eine Hypertrophie und Fibrosierung der Lungengef\u00e4\u00dfmuskulatur.<\/li>\n
            5. Urs\u00e4chlich ist ein VSD.<\/li>\n<\/ol>\n

              Was kann nicht Ausl\u00f6ser einer paradoxen Embolie sein?<\/p>\n

                \n
              1. Thrombotisches Material aus einer der Karotiden, welches einen Hirninfarkt verursacht.<\/li>\n
              2. Ein Rechts-Links-Shunt, durch eine Ver\u00e4nderung der Druckverh\u00e4ltnisse im Thorax, bespielsweise durch Husten oder Pressen.<\/li>\n
              3. Thrombotisches Material aus den tiefen Beinvenen, welches einen Hirninfarkt verursacht.<\/li>\n
              4. Ein Rechts-Links-Shunt, durch eine parallel stattgefundene Lungenembolie.<\/li>\n
              5. Ein persistierendes Foramen ovale, mit stattgefundener Eisenmenger-Reaktion<\/li>\n<\/ol>\n

                Was l\u00e4sst sich auskultatorisch bei einem Vorhofseptumdefekt feststellen?<\/p>\n

                  \n
                1. Ein mesosystolische Ger\u00e4usch im 2. ICR links, parasternal<\/li>\n
                2. Ein holosystolisches Ger\u00e4usch im 2. ICR rechts, parasternal<\/li>\n
                3. Es ist kein Ger\u00e4usch zu h\u00f6ren.<\/li>\n
                4. Bei einem sehr kleinen Shuntvolumen ist ein mesodiastolisches Ger\u00e4usch im 4. ICR links, parasternal zu h\u00f6ren.<\/li>\n
                5. Man h\u00f6rt einen atemabh\u00e4ngigen, gespaltenen 2. Herzton.<\/li>\n<\/ol>\n

                  Zu den azyanotischen Herzfehlern geh\u00f6rt:<\/p>\n

                    \n
                  1. der Ventrikel-Septum-Defekt vor einer Eisenmenger-Reaktion.<\/li>\n
                  2. die Fallot-Tetralogie.<\/li>\n
                  3. die Transposition der gro\u00dfen Arterien (TGA).<\/li>\n
                  4. der Ventrikel-Septum-Defekt nach Eisenmenger-Reaktion.<\/li>\n
                  5. die Fallot-Pentalogie.<\/li>\n<\/ol>\n

                    Welches Symptom findet sich nicht bei Vorhof- bzw. Ventrikelseptumdefekten?<\/p>\n

                      \n
                    1. Belastungdyspnoe tritt beim VSD typischer Weise nur bei Shuntvolumina von mehr als 70 % des HZV auf.<\/li>\n
                    2. Klinische Merkmale des ASD sind verminderte Belastbarkeit und h\u00e4ufige Atemwegsinfekte.<\/li>\n
                    3. Je nach Gr\u00f6\u00dfe des Shuntvolumen kann der VSD asymptomatisch bleiben.<\/li>\n
                    4. Eine seltene Komplikation ist die paradoxe Embolie.<\/li>\n
                    5. Das Lebensalter bei Symptombeginn variiert beim ASD je nach Typ (ASD I vs. ASD II).<\/li>\n<\/ol>\n

                      Bei welchen Patienten muss keine Endokarditisprophylaxe vorgenommen werden?<\/p>\n

                        \n
                      1. Bei allen Patienten, mit einem angeborenen Herzfehler<\/li>\n
                      2. Bei allen Patienten, bei denen ein Klappenersatz vorgenommen wurde.<\/li>\n
                      3. Bei Patienten, die schon einmal an einer Endokarditis erkrankt waren.<\/li>\n
                      4. Bei Patienten mit Klappenrekonstruktionen aus allogenem Material, in den ersten sechs Monaten nach der Operation<\/li>\n
                      5. Bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern, bei denen durch eine Operation k\u00fcnstliches Material eingebracht wurde<\/li>\n<\/ol>\n

                        Bei welcher \u00e4rztlichen Ma\u00dfnahme muss keine Endokarditisprophylaxe durchgef\u00fchrt werden?<\/p>\n

                          \n
                        1. Bei einer Biopsieentnahme aus dem Rektum<\/li>\n
                        2. Bei einer Tonsillektomie<\/li>\n
                        3. Bei einem chirurgischem Debridement einer Phlegmone<\/li>\n
                        4. Bei einer Zahnbehandlung, bei welcher eine Blutung zu erwarten ist<\/li>\n
                        5. Bei einer starren Bronchoskopie<\/li>\n<\/ol>\n

                          Dozent des Vortrages Angeborene Herzfehler<\/small><\/h3>\n

                          <\/p>\n

                          Dr. med. Michael Kallenbach<\/h3>\n

                          Kundenrezensionen<\/h3>\n

                          (1)
                          5,0 von 5 Sternen <\/p>\n\n\n\n\n\n\n
                          5 Sterne<\/td>\n\n<\/td>\n5<\/td>\n<\/tr>\n
                          4 Sterne<\/td>\n\n<\/td>\n0<\/td>\n<\/tr>\n
                          3 Sterne<\/td>\n\n<\/td>\n0<\/td>\n<\/tr>\n
                          2 Sterne<\/td>\n\n<\/td>\n0<\/td>\n<\/tr>\n
                          1 Stern<\/td>\n\n

                          Ausz\u00fcge aus dem Begleitmaterial<\/h3>\n

                          . a. Viren \u2013Radiogen \u2013Genetisch, z. B. Trisomie 21 .<\/p>\n

                          . arteriosus apertus -Links-Rechts-Shunt – Oxygeniertes Blut wird dem Lungenkreislauf erneut zugef\u00fchrt Zyanotische HF -Bsp. Fallot-Tetralogie .<\/p>\n

                          . multiple Defekte) \u2013Infundibul\u00e4rer Typ (nahe Pulmonalisklappe), Sonderform: AVSD (VSD, ASD, gemeinsamer Ring f\u00fcr TK .<\/p>\n

                          . Atemnot bei Belastung, aber normale k\u00f6rperliche Entwicklung (Shunt 20. LJ) \u2013Symptombeginn: ASD I: Kindesalter, ASD II: Jugendalter, .<\/p>\n

                          . thrombotisches Material in z. B. Beinvenen, Voraussetzung: PFO .<\/p>\n

                          . parasternal (relat. Trikuspidalstenose) \u2013EKG: ASD II ? Steil – bis Rechtstyp ASD I ? Links – bis \u00fcberdrehter .<\/p>\n

                          Herzfehler<\/h2>\n

                          Synonyme: Herzvitium, Vitium cordis, kongenitaler Herzfehler, angeborener Herzfehler (AHF)
                          <\/i> Englisch<\/b>: heart defect, congenital heart anomaly<\/i> <\/p>\n

                          Inhaltsverzeichnis<\/h2>\n

                          1 Definition<\/h2>\n

                          Ein Herzfehler<\/b> oder Herzvitium<\/b> ist eine angeborene oder erworbene Fehlbildung des Herzens oder einzelner Herzstrukturen. Herzfehler k\u00f6nnen sowohl muskul\u00e4re Anteile, wie das Herzseptum oder das Myokard, als auch bindegewebige Elemente, wie die Herzklappen, betreffen.<\/p>\n

                          2 Hintergrund<\/h2>\n

                          Der Begriff Herzfehler bezieht sich \u00fcblicherweise auf kongenitale Fehlbildungen, seltener auf degenerative oder traumatische Herzvitien. Um das zu verdeutlichen, spricht man auch von angeborenen Herzfehlern<\/b>, kurz AHF<\/b>.<\/p>\n

                          3 Epidemiologie<\/h2>\n

                          Die Inzidenz kongenitaler Herzfehler insgesamt betr\u00e4gt in Deutschland etwa 6.500 F\u00e4lle pro Jahr, was ca. 1 % aller Neugeborenen entspricht. [1] In Europa haben etwa 0,8 % der Neugeborenen einen AHF. [2] Herzfehler sind somit eine der h\u00e4ufigsten Organfehlbildungen bei Neugeborenen. Der Schweregrad reicht von einfachen (55 %) bis hin zu mittelschweren bis komplexen Formen von AHF (45 %). [3] Bei zirka 2-3 von 1.000 Neugeborenen ist die Anomalie so schwerwiegend, dass sie schon im Neugeborenenalter symptomatisch auff\u00e4llig wird und dadurch eine operative Intervention w\u00e4hrend des 1. Lebensjahres erforderlich wird. Eine \u00dcbersicht \u00fcber die relative H\u00e4ufigkeit der einzelnen Herzfehler gibt folgende Tabelle:<\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n
                          Herzfehler<\/th>\nInzidenz<\/th>\n<\/tr>\n
                          Ventrikelseptumdefekt (VSD)<\/td>\n15-30%<\/td>\n<\/tr>\n
                          Fallot’sche Tetralogie<\/td>\n10-15%<\/td>\n<\/tr>\n
                          Vorhofseptumdefekt (ASD)<\/td>\n7-10%<\/td>\n<\/tr>\n
                          Persistierender Ductus Botalli (PDA)<\/td>\n5-10%<\/td>\n<\/tr>\n
                          Aortenisthmusstenose <\/td>\n6%<\/td>\n<\/tr>\n
                          Transposition der gro\u00dfen Arterien <\/td>\n6%<\/td>\n<\/tr>\n
                          Pulmonalstenose <\/td>\n6%<\/td>\n<\/tr>\n
                          Aortenstenose <\/td>\n4%<\/td>\n<\/tr>\n
                          Trikuspidalatresie <\/td>\n1-2%<\/td>\n<\/tr>\n
                          Cor triatriatum <\/td>\n0,1-,04%<\/td>\n<\/tr>\n<\/table>\n

                          Diese H\u00e4ufigkeitsangaben beinhalten nicht die h\u00e4ufigen, aber im Kindesalter meist asymptomatischen Anomalien wie bikuspide Aortenklappe oder Mitralklappenprolaps.<\/p>\n

                          Die Gesamtpr\u00e4valenz von angeborenen Herzfehlern ist f\u00fcr Jungen und M\u00e4dchen in etwa gleich hoch. Man beobachtet jedoch einzelne Fehlbildungen, die eine Geschlechtspr\u00e4ferenz aufzeigen. Die Linksherzobstruktion und die Transposition der gro\u00dfen Gef\u00e4\u00dfe sind h\u00e4ufiger bei Jungen anzutreffen. Persistierender Ductus, sowie Vorhofseptumdefekte und Pulmonalstenosen betreffen mehr M\u00e4dchen als Jungen.<\/p>\n

                          4 \u00c4tiologie<\/h2>\n

                          Die \u00c4tiologie der Herzfehler ist bei etwa 80-90% der F\u00e4lle als multifaktoriell anzusehen. In 10-15% lassen sich chromosomale Aberrationen, in 3-5% monogene Erbst\u00f6rungen als Ursache feststellen. Selten sind Herzfehler teratogen bedingt (1-2%).<\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n\n\n
                          Teratogen<\/b> <\/th>\nRisiko<\/b> <\/th>\nH\u00e4ufigste Herzfehler<\/b> <\/th>\n<\/tr>\n
                          R\u00f6teln-Infektion<\/td>\n35<\/td>\nperiphere Pulmonalarterienstenose, PDA, VSD, ASD<\/td>\n<\/tr>\n
                          maternaler Diabetes mellitus <\/td>\n3-5<\/td>\nkonotrunkale Herzfehler<\/td>\n<\/tr>\n
                          maternale PKU <\/td>\n25-50<\/td>\nTOF<\/td>\n<\/tr>\n
                          Lupus erythematodes der Mutter<\/td>\n20-40<\/td>\nReizleitungsst\u00f6rung <\/td>\n<\/tr>\n
                          Alkoholabusus der Mutter<\/td>\n25-30<\/td>\nVSD, ASD<\/td>\n<\/tr>\n
                          Retinoide <\/td>\n10-20<\/td>\nkonotrunkaler Herzfehler<\/td>\n<\/tr>\n
                          Lithium <\/td>\n–<\/td>\nEbstein-Anomalie <\/td>\n<\/tr>\n<\/table>\n

                          Epidemiologische Studien zeigen, dass das globale intrafamili\u00e4re Wiederholungsrisiko isolierter Herzfehler bei 2-5% liegt. Das Wiederholungsrisiko verschiedener Herzfehler ist dabei recht unterschiedlich, Linksherzobstruktionen zeigen z.B. ein besonders hohes Wiederholungsrisiko auf: beim hypoplastischen Linksherz (HLHS) liegt der Wert bei 8%, bei der Aortenisthmusstenose \u00fcber 6%. Das Risiko, einen Herzfehler an die eigenen Kinder zu vererben, ist bei betroffenen Frauen mit beinahe 6% fast doppelt so hoch wie bei betroffenen M\u00e4nnern.<\/p>\n\n\n\n\n\n\n\n
                          Famili\u00e4re Konstellation:<\/b> <\/th>\nEmpirisches Wiederholungsrisiko (%):<\/b> <\/th>\n<\/tr>\n
                          gesunde Eltern, 1 Kind betroffen<\/td>\n1-3<\/td>\n<\/tr>\n
                          Vater betroffen<\/td>\n2-3<\/td>\n<\/tr>\n
                          Mutter betroffen<\/td>\n5-6<\/td>\n<\/tr>\n
                          2 Kinder betroffen bzw. 1 Elternteil
                          und 1 Kind<\/td>\n                          		10<\/td>\n<\/tr>\n
                          mehr als 2 Verwandte 1. Grades
                          betroffen<\/td>\n                          		50<\/td>\n<\/tr>\n<\/table>\n

                          Zur h\u00e4ufigsten numerischen Chromosomenanomalie mit Herzfehler wird die Trisomie 21 gez\u00e4hlt. Hier zeigen etwa 50% der Betroffenen einen Herzfehler auf. So sind die sog. atrioventrikul\u00e4ren Fehlbildungen besonders h\u00e4ufig (und v.a. typisch). Liegt das Mikrodeletionssyndrom 22q11 vor, finden sich typischerweise konotrunkale Herzfehler (sprich, Anomalien des Herzbogens, TOF, Pulmonalatresie mit VSD, usw.). In diesem Falle ist ein DNA-Array oder auch eine gezielte FISH-Analyse sinnvoll.<\/p>\n

                          4.1 Chromosomale Aberrationen<\/h3>\n
                            \n
                          • Down-Syndrom (Trisomie 21), assoziiert mit\n
                              \n
                            • Ventrikelseptumdefekt (VSD)<\/li>\n
                            • Atrialem Septumdefekt (ASD)<\/li>\n
                            • Atrioventrikul\u00e4rem Septumdefekt (AVSD)<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n
                            • Edwards-Syndrom (Trisomie 18), assoziiert mit\n
                                \n
                              • Ventrikelseptumdefekt (VSD)<\/li>\n
                              • Persistierender Ductus arteriosus botalli<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n
                              • P\u00e4tau-Syndrom (Trisomie 13), assoziiert mit\n
                                  \n
                                • Ventrikelseptumdefekt (VSD)<\/li>\n
                                • Persistierender Ductus arteriosus botalli<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n
                                • Ullrich-Turner-Syndrom (Monosomie X0), assoziiert mit\n
                                    \n
                                  • Aortenisthmusstenose<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n

                                    4.2 Monogene Erbst\u00f6rungen<\/h3>\n
                                      \n
                                    • Di-George-Syndrom (Deletion 22q11), assoziiert mit\n
                                        \n
                                      • Ventrikelseptumdefekt (VSD)<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n
                                      • Williams-Beuren-Syndrom (Deletion 7q11.23), assoziiert mit supravalvul\u00e4rer Aortenstenose, Pulmonalstenose<\/li>\n
                                      • Romano-Ward-Syndrom (Deletion 11p15.5)<\/li>\n<\/ul>\n

                                        5 Einteilung<\/h2>\n

                                        Es existieren verschiedene M\u00f6glichkeiten, Herzfehler einzuteilen. Man unterscheidet unter anderem:<\/p>\n

                                          \n
                                        • Linksherzobstruktionen von Rechtsherzobstruktionen<\/li>\n
                                        • Links-Rechts-Shunts von Rechts-Links-Shunts bei Shuntvitien<\/li>\n
                                        • Zyanotische und azyanotische Herzvitien<\/li>\n
                                        • Herzfehler mit und ohne Gef\u00e4\u00dffehlkonnektion<\/li>\n<\/ul>\n\n\n\n\n
                                          Azyanotische Herzvitien<\/b><\/th>\nZyanotische Herzvitien<\/b><\/th>\n<\/tr>\n
                                          Obstruktion an Klappen\/Gef\u00e4\u00dfen<\/th>\nPrim\u00e4rer Links-Rechts-Shunt<\/th>\nRechts-Links-Shunt<\/th>\n<\/tr>\n
                                          \n
                                            \n
                                          • Pulmonalstenose<\/li>\n
                                          • Aortenklappenstenose<\/li>\n
                                          • Aortenisthmusstenose<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n
                                          		\n
                                            \n
                                          • Vorhofseptumdefekt<\/li>\n
                                          • Partielle Lungenvenen\u00adfehlm\u00fcndung<\/li>\n
                                          • Ventrikelseptum\u00addefekt<\/li>\n
                                          • Atrioventrikul\u00e4rer Septumdefekt<\/li>\n
                                          • Aortopulmonales Fenster<\/li>\n
                                          • Persistierender Ductus Arteriosus Botalli<\/li>\n
                                          • Bland-White-Garland-Syndrom<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n
                                          		\n
                                            \n
                                          • Fallot’sche Tetralogie<\/li>\n
                                          • Pulmonalatresie<\/li>\n
                                          • Double outlet ventricle<\/li>\n
                                          • Trikuspidalatresie<\/li>\n
                                          • Transposition der gro\u00dfen Gef\u00e4\u00dfe<\/li>\n
                                          • Truncus arteriosus<\/li>\n
                                          • Univentrikul\u00e4res Herz<\/li>\n
                                          • Totale Lungenvenen\u00adfehlm\u00fcndung u.a.<\/li>\n<\/ul>\n<\/td>\n<\/tr>\n<\/table>\n

                                            5.1 Rechtsherzobstruktionen<\/h3>\n

                                            Rechtsherzobstruktionen f\u00fchren je nach Obstruktionsausma\u00df zu einer Hypertrophie des rechten Herzens mit der Gefahr einer Dekompensation. Hierzu geh\u00f6ren<\/p>\n

                                            5.2 Linksherzobstruktionen<\/h3>\n

                                            Durch Obstruktion der linksventrikul\u00e4ren Ausflu\u00dfbahn kommt es zu einer erh\u00f6hten Belastung des linken Ventrikels mit fakultativer linksventrikul\u00e4rer Hypertrophie. Eine Obstruktion des linken Herzens besteht bei<\/p>\n

                                            5.3 Links-Rechts-Shunt<\/h3>\n

                                            Bei Herzvitien mit einem Links-Rechts-Shunt wird sauerstoffreiches Blut aus dem linken Ventrikel sauerstoffarmem Blut des rechten Ventrikels beigemischt. Vorrausgesetzt der Shunt hat kein extremes Ausma\u00df, sind diese Vitien prim\u00e4r azyanotisch<\/i>, k\u00f6nnen jedoch bei \u00c4nderung der Druckverh\u00e4ltnisse im Rahmen einer Eisenmenger-Reaktion mit Shuntumkehr sekund\u00e4r zyanotisch<\/i> werden. Zu den Vitien mit prim\u00e4rem Links-Rechts-Shunt geh\u00f6ren:<\/p>\n

                                            5.4 Rechts-Links-Shunt<\/h3>\n

                                            Im Rahmen eines Rechts-Links-Shunts wird rechtsventrikul\u00e4res, sauerstoffarmes Blut dem linksventrikul\u00e4ren, sauerstoffreichen Blut beigemischt. Hierdurch entsteht eine zentrale prim\u00e4re Zyanose<\/i>. Beispiele daf\u00fcr sind:<\/p>\n

                                              \n
                                            • Fallot-Tetralogie (TOF)<\/li>\n
                                            • Pulmonalklappenatresie (PA)\n
                                                \n
                                              • Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt (PAVSD)<\/li>\n
                                              • Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PAIVS)<\/li>\n<\/ul>\n<\/li>\n<\/ul>\n

                                                5.5 Herzfehler mit Gef\u00e4\u00dffehlkonnektion<\/h3>\n
                                                  \n
                                                • Transposition der gro\u00dfen Arterien (TGA)<\/li>\n
                                                • Double inlet ventricle (DIV)<\/li>\n
                                                • Totale Lungenvenenfehleinm\u00fcndung (TAPVR)<\/li>\n
                                                • Truncus arteriosus communis<\/li>\n<\/ul>\n

                                                  6 Therapie<\/h2>\n

                                                  Die Herzfehler werden meistens chirurgisch oder interventionell korrigiert. Eine Sonderstellung nimmt der persistierende Ductus arteriosus botalli ein, welcher auch medikament\u00f6s verschlossen werden kann. In der Chirurgie angeborener Vitien unterscheidet zwischen man palliativen und kurativen (korrigierenden) Eingriffen.<\/p>\n

                                                  Wie Herzfehler zu Herzinsuffizienz f\u00fchren k\u00f6nnen<\/h2>\n

                                                  Eine Herzschw\u00e4che, medizinisch Herzinsuffizienz, kann viele Ursachen haben. Eine davon wurde lange untersch\u00e4tzt und ist erst in den letzten Jahren in den Fokus ger\u00fcckt: angeborene Herzfehler. Sie k\u00f6nnen jahrelang unerkannt bleiben und erst im Erwachsenenalter entdeckt werden. Aber auch Personen, die in ihrer Kindheit aufgrund von Herzfehlern in medizinischer Behandlung waren, sind gef\u00e4hrdet, eine Herzinsuffizienz zu erleiden. Erfahren Sie mehr zu den Hintergr\u00fcnden und vorbeugenden M\u00f6glichkeiten.<\/p>\n

                                                  <\/p>\n

                                                  Der h\u00e4ufigste angeborene Herzfehler ist der Ventrikelseptumdefekt<\/h2>\n

                                                  Ein Prozent aller neu geborenen Kinder weisen einen Herzfehler auf \u2013 damit ist er die h\u00e4ufigste angeborene Erkrankung.<\/strong> 1 In Industrienationen mit guter medizinischer Versorgung k\u00f6nnen die meisten dieser Fehlbildungen gut behandelt werden, sodass die Kinder das Erwachsenenalter erreichen. Allerdings werden angeborene Herzfehler nur in Ausnahmef\u00e4llen vollst\u00e4ndig geheilt.<\/strong> Die meisten Patienten haben auch als Erwachsene mit den Folgen zu k\u00e4mpfen. Nicht selten sind erneute Operationen n\u00f6tig und die Gefahr f\u00fcr Erkrankungen wie Herzrhythmusst\u00f6rungen, Bluthochdruck oder Herzinsuffizienz ist erh\u00f6ht.<\/p>\n

                                                  Selbsttest Herzinsuffizienz<\/h2>\n

                                                  <\/p>\n

                                                  Unter angeborene Herzfehler f\u00e4llt eine Vielzahl an Fehlbildungen<\/strong>, die die zu- und abf\u00fchrenden Gef\u00e4\u00dfe des Herzens oder das Herz selbst betreffen k\u00f6nnen. Der h\u00e4ufigste Herzfehler<\/strong> ist mit 30 bis 35 Prozent der Ventrikelseptumdefekt. 2 Bei diesem Loch im Herzen besteht eine Verbindung zwischen den Herzkammern, welche bei einem gesunden Herzen nicht vorhanden ist. In der Folge flie\u00dft Blut von der linken in die rechte Herzkammer. Dadurch entsteht ein Druckverlust<\/strong>, den das Herz durch Mehrarbeit ausgleicht, was wiederrum zur Herzinsuffizienz f\u00fchren kann.<\/p>\n

                                                  Nach dem Ventrikelseptumdefekt gibt es weitere angeborene Herzfehler<\/strong>, beispielsweise:<\/p>\n

                                                    \n
                                                  • persistierendes Foramen ovale (Loch zwischen den Vorh\u00f6fen, welches sich nach der Geburt nicht vollst\u00e4ndig schlie\u00dft)<\/li>\n
                                                  • Atriumseptumdefekt (Defekt der Herzscheidewand im Vorhof)<\/li>\n
                                                  • Fehlbildungen der Herzklappen<\/li>\n<\/ul>\n

                                                    Die Ursachen<\/strong> f\u00fcr angeborene Herzfehlbildungen sind vielf\u00e4ltig: genetische Defekte wie Trisomie 21, Erkrankungen der Mutter (zum Beispiel Diabetes mellitus, R\u00f6teln) oder die Einnahme von Medikamenten oder Drogen der Mutter w\u00e4hrend der Schwangerschaft (zum Beispiel Alkohol).<\/p>\n

                                                    Herzfehler k\u00f6nnen unterschiedlich stark<\/strong> ausfallen: Manche Patienten haben gleich mehrere und ben\u00f6tigen Operationen. Andere Fehlbildungen sind nur gering ausgepr\u00e4gt und bed\u00fcrfen zun\u00e4chst keiner Behandlung. Und manche Betroffenen erfahren erst als Erwachsene davon, dass sie eine Herzfehlbildung haben \u2013 etwa, wenn eine Herzinsuffizienz auftritt.<\/p>\n

                                                    Auch die Symptome f\u00fcr eine Herzfehlentwicklung<\/strong> sind je nach Schweregrad verschieden. Bei Neugeborenen fallen oftmals Gedeihst\u00f6rungen und ver\u00e4nderte Herzt\u00f6ne auf. Betroffene leiden zudem vermehrt unter einer eingeschr\u00e4nkten Belastbarkeit, h\u00e4ufigen Lungeninfekten oder Herzstolpern.<\/p>\n

                                                    Herzfehler als Ursache f\u00fcr Herzinsuffizienz<\/h2>\n

                                                    Eine Herzinsuffizienz ist eine schwere Erkrankung.<\/strong> Denn wenn das Herz zu schwach ist, ausreichend Blut durch den K\u00f6rper zu pumpen, hat das Folgen<\/strong>: Ersch\u00f6pfung und geringe Belastbarkeit \u00fcber Wassereinlagerungen (\u00d6deme) bis hin zu Atemnot sind typische Symptome. Ein angeborener Herzfehler kann daf\u00fcr verantwortlich sein:<\/p>\n

                                                      \n
                                                    • Wurde die Fehlentwicklung des Herzens schon in der Kindheit erkannt und operiert, kann es im Laufe der Jahre trotzdem zur Verschlechterung<\/strong> kommen. Beispielsweise ist es m\u00f6glich, dass eine operierte Herzklappe undicht wird, woraus sich unbehandelt eine Herzschw\u00e4che entwickeln kann. Auch wenn eine Herzkammer \u00fcberm\u00e4\u00dfigen Belastungen<\/strong> ausgesetzt ist, besteht die Gefahr, dass die Herzleistung mit der Zeit nachl\u00e4sst. 3<\/li>\n
                                                    • Jahrelang unerkannte Herzfehler k\u00f6nnen das Herz stark beanspruchen. Ein Beispiel daf\u00fcr ist ein Loch im Herzen<\/strong>, durch das kontinuierlich Blut hindurchtritt. Auch kleine Mengen k\u00f6nnen \u00fcber die Jahre das Herz belasten.<\/li>\n<\/ul>\n

                                                      Was kann einer Herzschw\u00e4che vorbeugen?<\/strong> Patienten, die von ihrem angeborenen Herzfehler wissen, sollten sich auch nach erfolgreicher Behandlung regelm\u00e4\u00dfig untersuchen lassen. So kann eine Herzschw\u00e4che fr\u00fchzeitig erkannt und therapiert werden. Ansonsten ist es wichtig, eventuelle Anzeichen einer Herzschw\u00e4che nicht einfach hinzunehmen, sondern so bald wie m\u00f6glich einen Arzt aufzusuchen, um eine Behandlung einzuleiten. Denn eine leichte angeborene Beeintr\u00e4chtigung des Herzens kann f\u00fcr die Betroffenen lange symptomlos bleiben.<\/p>\n

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                                                      Angeborene Herzfehler Angeborene Herzfehler Sie suchen einen erfahrenen Facharzt f\u00fcr den medizinischen Bereich Angeborene Herzfehler? Bei PRIMO MEDICO finden Sie ausschlie\u00dflich Spezialisten, Kliniken und Zentren in Ihrem Fachgebiet in Deutschland, \u00d6sterreich und der Schweiz. \u00c4rzteliste Angeborene Herzfehler Kardiologie und Angiologie Frankfurt Kardiologie \/ Interventionelle Kardiologie M\u00fcnchen Informationen zum Bereich Angeborene Herzfehler Angeborene Herzfehler H\u00e4ufigkeit Recht<\/p>\n","protected":false},"author":6,"featured_media":0,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[24],"tags":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/san-lider.ru\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/3614"}],"collection":[{"href":"https:\/\/san-lider.ru\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/san-lider.ru\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/san-lider.ru\/wp-json\/wp\/v2\/users\/6"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/san-lider.ru\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=3614"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/san-lider.ru\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/3614\/revisions"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/san-lider.ru\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=3614"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/san-lider.ru\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=3614"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/san-lider.ru\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=3614"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}