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Angeborene Herzfehler

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Informationen zum Bereich Angeborene Herzfehler

Angeborene Herzfehler Häufigkeit

Recht häufig treten bei Neugeborenen angeborene Herzfehler auf. So weisen 10-12 von 1000 Lebendgeborenen einen Herzfehler auf. Früher sind in dieser Erkrankungsgruppe viele der Patienten sehr schnell verstorben, 25% im Säuglingsalter und weitere 60% in den ersten beiden Lebensjahren. Heute erreicht Dank des medizinischen Fortschritts auf dem Gebiet der Kinderherzchirurgie über 90% der Betroffenen das Erwachsenenalter.

Welche Formen der AHF gibt es?

AHF umfassen ein weites Spektrum an Erkrankungen zu denen unter anderem die Obergruppe der Verengung großer Gefäße oder Herzklappen gehört, z.B. Pulmonalstenose , Aortenisthmusstenose oder Aortenklappenstenose.

Des Weiteren gibt es Erkrankungen unter den angeborenen Herzfehlern bei denen es zur Ausbildung sogenannter „Rechts-Links-Shunts“ kommt. Dabei treten irreguläre Verbindungen zwischen dem rechten und linken Herzanteil auf, sodass sich sauerstoffarmes und sauerstoffreiches Blut fälschlicherweise vermischen.

Häufige angeborene Herzfehler

Die häufigste Form (50% der angeborenen Herzfehler) bei diesen Rechts-Links-Shunts sind Ventrikelseptumdefekte (VSD) bei denen die Herzscheidewand zwischen den Herzkammern ein oder mehrere Löcher aufweist.

Darüber hinaus gibt es beispielsweise Vorhofseptumdefekte (ASD) , kombinierte atrioventrikuläre Septumdefekte (AVSD), den persistierenden Ductus Arteriosus Botalli (=Ductus arteriosus persistens, PDA) oder die Fallot´ Tetralogie , die ein Komplex mehrerer Fehlbildungen des Herz-Kreislauf-Systems ist.

Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS)

Bei dem hypoplastischen Linksherzsyndrom (HLHS) kommt es zu einem Symptomkomplex mit einer Verengung der Herzklappen des linken Herzens, ausgeprägter Hypoplasie (Minderentwicklung) der linken Herzkammer und Hypoplasie der an das Herz anschließenden großen Gefäße (Hauptschlagader, u.a.). Unbehandelt versterben bis zu 95% der Neugeborenen innerhalb der ersten 10 Lebenstage. Als Therapie steht nur eine Herzoperation zur Verfügung. Jedoch ist auch hierbei die Prognose nur eingeschränkt langfristig gut.

Seltene angeborene Herzfehler

Es gibt auch die sehr seltene Form (unter 1% der AHF) der totalen Lungenvenenfehlmündung (TAPVC) . Dabei fließt das mit Sauerstoff angereicherte Blut aus der Lunge über die Lungenvenen fälschlicherweise wieder in den rechten Herzanteil, der zur Lunge zurückführt. Eigentlich muss das Blut aus der Lungen über das linke Herz in den Körper gepumpt werden. Die Versorgung des Körpers mit Sauerstoff kann hier nur durch einen Rechts-Links-Shunt über einen Scheidewanddefekt erfolgen. Unbehandelt sterben die meisten Kinder im Laufe des ersten Lebensjahres.

Bei einer kompletten Transposition der großen Arterien (TGA, D-TGA) kommt es zu drastischen Veränderungen des Blutkreislaufes aufgrund von Fehlbildungen während der Gefäßentwicklung. Bei diesem Krankheitsbild ist die Aorta (Hauptschlagader) nach rechts (lat. dexter=rechts, Dextroposition der Aorta = D -TGA) verlagert. Dadurch kommt es zu einer Parallelschaltung des Lungen- und Körperkreislaufes, die im Regelfall hintereinander geschalten sind. Deshalb könnte eigentlich kein sauerstoffreiches Blut mehr in den Körperkreislauf gelangen nachdem es im Lungenkreislauf mit Sauerstoff aufgesättigt wurde. Nur durch zusätzliche Querverbindungen zwischen den Kreisläufen (z.B. Septumdefekte, persistierender Ductus arteriosus) ist ein Überleben möglich. Die Neugeborenen entwickeln in den Stunden nach der Geburt meist eine schwere Zyanose (Blaufärbung) als Zeichen der Sauerstoffunterversorgung.

Was sind die Ursachen für angeborene Herzfehler?

Das menschliche Herz entwickelt sich schon sehr früh in der Embryonalzeit. So beginnt die Ausbildung des Herzens bereits ab dem 18. oder 19. Tag nach der Befruchtung der Eizelle. In der 3.- 8. Schwangerschaftswoche erfolgt die Herzentwicklung und hierbei können durch eine fehlerhafte Organbildung angeborene Herzerkrankungen entstehen.

Bei über 90% der Patienten geht man von einer multifaktoriellen Ursache für die Krankheit aus. Das heißt es spielen viele verschiedene Faktoren eine Rolle bei der Krankheitsentstehung und man kennt bis heute nur wenige eindeutig. Oft bleibt der Grund für die Ausbildung des Herzfehlers unklar.

Wichtige Risikofaktoren sind beispielsweise Stoffwechselerkrankungen der Mutter (Phenylketonurie, Diabetes mellitus Typ I), die in der Frühschwangerschaft schlecht eingestellt sind. Auch ist bekannt, dass Drogenkonsum, Alkohol oder die Einnahme bestimmter Medikamente durch die Schwangere Herzerkrankungen beim Kind hervorrufen können. Bestimmte Infektionen, vor allem durch Viren, z.B. Röteln sind auch entscheidende Faktoren. Chromosomale Defekte, wie beispielsweise die Trisomie 21 (Down-Syndrom), oder Syndrome wie das Turner-Syndrom oder Marfan-Syndrom gehen häufig mit Herzfehlern von Geburt an einher.

Was sind Symptome angeborener Herzfehler?

Patienten mit angeborenen Herzfehlern weisen nach der Geburt Zeichen mangelhafter Sauerstoffversorgung auf. Sie zeigen eine Zyanose, also eine Blaufärbung der Haut und Schleimhäute, vor allem an Lippen und Nägeln. Betroffene Kinder atmen meist schnell, entwickeln Ödeme (geschwollene Beine und Arme), schwitzen vermehrt und haben oftmals Herzrasen (Tachykardie) .

Die Neugeborenen haben oft Schwierigkeiten beim Trinken, sind antriebslos und schlaff. Es kann zu Gedeihstörungen bei den Patienten kommen, die sich auszeichnen durch schlechte Gewichtszunahme oder Wachstum, zum Teil auch durch motorische oder geistige Entwicklungsverzögerungen.

Wie kann man angeborene Herzfehler diagnostizieren?

Als wichtige Basis steht an erster Stelle der Diagnostik eine sorgfältige klinische Untersuchung, die in den meisten Fällen schon richtungsweisend ist. Dabei wird der Patient ausführlich körperlich untersucht.

An nichtinvasiver Diagnostik stehen die Blutdruckmessung, das EKG und die Echokardiografie zur Verfügung. Die Echokardiografie, bei der das Herz mittels Ultraschallgerät untersucht wird, stellt in der heutigen Medizin bei der Feststellung angeborener Herzfehler die wichtigste Untersuchungsmethode dar.

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Zu den invasiven Untersuchungsmethoden zählen die Herzkatheteruntersuchung und die Angiografie. Die Herzkatheteruntersuchung ist vor allem aufgrund der zusätzlichen Möglichkeit einer direkten Therapie interessant. So besteht bei interventionellen Katheterverfahren die Option Klappen- und Gefäßstenosen durch Ballons aufzuweiten oder Shunts (Löcher) zwischen den Herzräumen zu verschließen.

Als zusätzliche Untersuchung gibt es noch die MRT (Magnetresonanztomografie). Diese Untersuchung hat den Vorteil fehlender Strahlenbelastung und kann das Herz exakt in 3D darstellen, jedoch müssen Säuglinge und Kleinkinder für diese Untersuchung in Narkose gelegt werden. Im Gegensatz dazu tritt bei der CT (Computertomografie) eine Strahlenbelastung auf, aber die Untersuchung kann schneller erfolgen, sodass keine Narkose für die jungen Patienten nötig ist.

Wie können angeborene Herzfehler behandelt werden?

Ganz allgemein unterscheidet man bei der Therapie angeborener Herzerkrankungen operative und minimalinvasive (Katheter-) Verfahren. Jede dieser Therapien hat das Ziel Shunts zu verschließen, vorhandene Engstellen aufzuweiten oder defekte Klappen zu reparieren.

Bei einer kleineren Gruppe angeborener Herzfehler, z. B. einem Kammerseptumdefekt (VSD) oder einem Vorhofseptumdefekt (ASD), ist der Defekt durch eine Operation oder einen Eingriff mit einem Katheter komplett beseitigbar. Diese Patienten werden durch den Eingriff geheilt und sie haben danach ein regulär funktionierendes Herz. Bei dem Großteil angeborener Herzfehler kann jedoch nur eine korrigierende Operation durchgeführt werden, so dass nach dem Eingriff immer nur ein „ausgebessertes“ Herz besteht.

Sehr schwere Herzfehler bei Kindern in schlechtem Allgemeinzustand erlauben manchmal nur eine Palliativoperation. Diese Operationen sollen dem Herzen ermöglichen zwei getrennte Blutkreisläufe zu versorgen und möglichst eine Vermischung von sauerstoffreichem und sauerstoffarmem Blut zu vermeiden, um die Zyanose zu verringern oder zu beseitigen.

Die einzelnen operativen und interventionellen Therapiemöglichkeiten für die verschiedenen angeborenen Herzfehler sind sehr spezifisch. Nehmen Sie bei speziellen Fragen Kontakt zu einem Spezialisten, in diesem Fall einem Kinderherzchirurgen, auf.

Wie ist die Lebenserwartung für Patienten mit angeborenen Herzfehlern?

Inzwischen erreicht über 90% aller Patienten mit angeborenen Herzfehlern das Erwachsenenalter. Betroffene bei denen nur korrigierende Eingriffe möglich sind, benötigen jedoch während ihres gesamten Lebens spezielle Betreuung durch einen Kardiologen. Wenn es durch einen Eingriff zu einer kompletten Korrektur des Herzfehlers kommt (z.B. Verschluss eines Lochs in der Herzscheidewand), haben die Patienten inzwischen eine normale Lebenserwartung.

Quellen

Kurzlehrbuch Embryologie, Urban & Fischer, Susanne Schulze, 2006

Innere Medizin, Gerd Herold, 2014

Pädiatrie, Duale Reihe, Thieme, Ludwig Gortner, Sascha Meyer, Friedrich Carl Sitzmann, 4. Auflage, 2012

Angeborene Herzfehler von Dr. med. Michael Kallenbach

Über den Vortrag

Der Vortrag „Angeborene Herzfehler“ von Dr. med. Michael Kallenbach ist Bestandteil des Kurses „Kardiologie“. Der Vortrag ist dabei in folgende Kapitel unterteilt:

  • Angeborene Herzfehler
  • Ursache
  • Einteilung
  • Merkhilfe
  • Ventrikelseptumdefekt
  • Eisenmenger-Reaktion
  • Vorhofseptumdefekt
  • Exkurs
  • Endokarditis-Prophylaxe

Quiz zum Vortrag

Welcher der folgenden angeborenen Herzfehler tritt am zweithäufigsten auf?

  1. Vorhofseptumdefekt (ASD)
  2. Ventrikelseptumdefekt (VSD)
  3. Persistierender Ductus arteriosus (botalli)
  4. Pulmonalstenose
  5. Fallot-Tetralogie

Welche der folgenden Erkrankungen ist keine häufige Ursache für angeborene Herzfehler?

  1. HELLP-Syndrom
  2. Chromosomenanomalien (z. B. Trisomie 21)
  3. Medikamente
  4. Virale Infektionen (z. B. Röteln)
  5. Alkohol

Zur Diagnostik des Ventrikelseptumdefekts gilt welche der folgenden Aussagen?

  1. Erweiterte, zentrale Pulmonalgefäße im Röntgenbild sind ein Hinweis auf einen vorliegenden VSD.
  2. Als Goldstandard der Diagnostik gilt das EKG.
  3. Die Diagnose kann immer anhand der Klinik gestellt werden.
  4. Die Echokardiographie erkennt ein VSD bereits ab einem Durchmesser von 1 mm.
  5. Bei großem VSD lässt sich ein lautes, mesosystolisches, sogenanntes “Pressstrahlgeräusch” detektieren.

Welche Aussage bezüglich des Ventrikelseptumdefekts ist zutreffend?

  1. Etwa dreiviertel aller Ventrikelseptumdefekte sind vom membranösen Typ und befinden sich in der Nähe der Aortenklappe.
  2. Es handelt sich um einen seltenen angeborenen Herzfehler.
  3. Ein atrioventrikulärer Septumdefekt tritt vermehrt bei Patienten mit Trisomie 21 auf.
  4. Ein Ventrikelseptumdefekt vom infundibulärem Typ ist nahe der Trikuspidalklappe lokalisiert.
  5. Ein Ventrikelseptumdefekt vom muskulären Typ liegt in der Regel apikal und besteht aus einem singulären Defekt

Bei der Eisenmenger-Reaktion kann welche Aussage nicht als richtig erachtet werden?

  1. Als Therapie der Wahl gilt ein Verschluss des VSD.
  2. Die Shuntumkehr kann zur Zyanose und Rechtsherzinsuffizienz führen.
  3. Mit der Zeit bildet sich eine pulmonale Hypertonie aus.
  4. Grund für die Shuntumkehr ist eine Hypertrophie und Fibrosierung der Lungengefäßmuskulatur.
  5. Ursächlich ist ein VSD.

Was kann nicht Auslöser einer paradoxen Embolie sein?

  1. Thrombotisches Material aus einer der Karotiden, welches einen Hirninfarkt verursacht.
  2. Ein Rechts-Links-Shunt, durch eine Veränderung der Druckverhältnisse im Thorax, bespielsweise durch Husten oder Pressen.
  3. Thrombotisches Material aus den tiefen Beinvenen, welches einen Hirninfarkt verursacht.
  4. Ein Rechts-Links-Shunt, durch eine parallel stattgefundene Lungenembolie.
  5. Ein persistierendes Foramen ovale, mit stattgefundener Eisenmenger-Reaktion

Was lässt sich auskultatorisch bei einem Vorhofseptumdefekt feststellen?

  1. Ein mesosystolische Geräusch im 2. ICR links, parasternal
  2. Ein holosystolisches Geräusch im 2. ICR rechts, parasternal
  3. Es ist kein Geräusch zu hören.
  4. Bei einem sehr kleinen Shuntvolumen ist ein mesodiastolisches Geräusch im 4. ICR links, parasternal zu hören.
  5. Man hört einen atemabhängigen, gespaltenen 2. Herzton.

Zu den azyanotischen Herzfehlern gehört:

  1. der Ventrikel-Septum-Defekt vor einer Eisenmenger-Reaktion.
  2. die Fallot-Tetralogie.
  3. die Transposition der großen Arterien (TGA).
  4. der Ventrikel-Septum-Defekt nach Eisenmenger-Reaktion.
  5. die Fallot-Pentalogie.

Welches Symptom findet sich nicht bei Vorhof- bzw. Ventrikelseptumdefekten?

  1. Belastungdyspnoe tritt beim VSD typischer Weise nur bei Shuntvolumina von mehr als 70 % des HZV auf.
  2. Klinische Merkmale des ASD sind verminderte Belastbarkeit und häufige Atemwegsinfekte.
  3. Je nach Größe des Shuntvolumen kann der VSD asymptomatisch bleiben.
  4. Eine seltene Komplikation ist die paradoxe Embolie.
  5. Das Lebensalter bei Symptombeginn variiert beim ASD je nach Typ (ASD I vs. ASD II).
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Bei welchen Patienten muss keine Endokarditisprophylaxe vorgenommen werden?

  1. Bei allen Patienten, mit einem angeborenen Herzfehler
  2. Bei allen Patienten, bei denen ein Klappenersatz vorgenommen wurde.
  3. Bei Patienten, die schon einmal an einer Endokarditis erkrankt waren.
  4. Bei Patienten mit Klappenrekonstruktionen aus allogenem Material, in den ersten sechs Monaten nach der Operation
  5. Bei Patienten mit angeborenen Herzfehlern, bei denen durch eine Operation künstliches Material eingebracht wurde

Bei welcher ärztlichen Maßnahme muss keine Endokarditisprophylaxe durchgeführt werden?

  1. Bei einer Biopsieentnahme aus dem Rektum
  2. Bei einer Tonsillektomie
  3. Bei einem chirurgischem Debridement einer Phlegmone
  4. Bei einer Zahnbehandlung, bei welcher eine Blutung zu erwarten ist
  5. Bei einer starren Bronchoskopie

Dozent des Vortrages Angeborene Herzfehler

Dr. med. Michael Kallenbach

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Auszüge aus dem Begleitmaterial

. a. Viren –Radiogen –Genetisch, z. B. Trisomie 21 .

. arteriosus apertus -Links-Rechts-Shunt – Oxygeniertes Blut wird dem Lungenkreislauf erneut zugeführt Zyanotische HF -Bsp. Fallot-Tetralogie .

. multiple Defekte) –Infundibulärer Typ (nahe Pulmonalisklappe), Sonderform: AVSD (VSD, ASD, gemeinsamer Ring für TK .

. Atemnot bei Belastung, aber normale körperliche Entwicklung (Shunt 20. LJ) –Symptombeginn: ASD I: Kindesalter, ASD II: Jugendalter, .

. thrombotisches Material in z. B. Beinvenen, Voraussetzung: PFO .

. parasternal (relat. Trikuspidalstenose) –EKG: ASD II ? Steil – bis Rechtstyp ASD I ? Links – bis überdrehter .

Herzfehler

Synonyme: Herzvitium, Vitium cordis, kongenitaler Herzfehler, angeborener Herzfehler (AHF)
Englisch: heart defect, congenital heart anomaly

Inhaltsverzeichnis

1 Definition

Ein Herzfehler oder Herzvitium ist eine angeborene oder erworbene Fehlbildung des Herzens oder einzelner Herzstrukturen. Herzfehler können sowohl muskuläre Anteile, wie das Herzseptum oder das Myokard, als auch bindegewebige Elemente, wie die Herzklappen, betreffen.

2 Hintergrund

Der Begriff Herzfehler bezieht sich üblicherweise auf kongenitale Fehlbildungen, seltener auf degenerative oder traumatische Herzvitien. Um das zu verdeutlichen, spricht man auch von angeborenen Herzfehlern, kurz AHF.

3 Epidemiologie

Die Inzidenz kongenitaler Herzfehler insgesamt beträgt in Deutschland etwa 6.500 Fälle pro Jahr, was ca. 1 % aller Neugeborenen entspricht. [1] In Europa haben etwa 0,8 % der Neugeborenen einen AHF. [2] Herzfehler sind somit eine der häufigsten Organfehlbildungen bei Neugeborenen. Der Schweregrad reicht von einfachen (55 %) bis hin zu mittelschweren bis komplexen Formen von AHF (45 %). [3] Bei zirka 2-3 von 1.000 Neugeborenen ist die Anomalie so schwerwiegend, dass sie schon im Neugeborenenalter symptomatisch auffällig wird und dadurch eine operative Intervention während des 1. Lebensjahres erforderlich wird. Eine Übersicht über die relative Häufigkeit der einzelnen Herzfehler gibt folgende Tabelle:

Herzfehler Inzidenz
Ventrikelseptumdefekt (VSD) 15-30%
Fallot’sche Tetralogie 10-15%
Vorhofseptumdefekt (ASD) 7-10%
Persistierender Ductus Botalli (PDA) 5-10%
Aortenisthmusstenose 6%
Transposition der großen Arterien 6%
Pulmonalstenose 6%
Aortenstenose 4%
Trikuspidalatresie 1-2%
Cor triatriatum 0,1-,04%

Diese Häufigkeitsangaben beinhalten nicht die häufigen, aber im Kindesalter meist asymptomatischen Anomalien wie bikuspide Aortenklappe oder Mitralklappenprolaps.

Die Gesamtprävalenz von angeborenen Herzfehlern ist für Jungen und Mädchen in etwa gleich hoch. Man beobachtet jedoch einzelne Fehlbildungen, die eine Geschlechtspräferenz aufzeigen. Die Linksherzobstruktion und die Transposition der großen Gefäße sind häufiger bei Jungen anzutreffen. Persistierender Ductus, sowie Vorhofseptumdefekte und Pulmonalstenosen betreffen mehr Mädchen als Jungen.

4 Ätiologie

Die Ätiologie der Herzfehler ist bei etwa 80-90% der Fälle als multifaktoriell anzusehen. In 10-15% lassen sich chromosomale Aberrationen, in 3-5% monogene Erbstörungen als Ursache feststellen. Selten sind Herzfehler teratogen bedingt (1-2%).

Teratogen Risiko Häufigste Herzfehler
Röteln-Infektion 35 periphere Pulmonalarterienstenose, PDA, VSD, ASD
maternaler Diabetes mellitus 3-5 konotrunkale Herzfehler
maternale PKU 25-50 TOF
Lupus erythematodes der Mutter 20-40 Reizleitungsstörung
Alkoholabusus der Mutter 25-30 VSD, ASD
Retinoide 10-20 konotrunkaler Herzfehler
Lithium Ebstein-Anomalie

Epidemiologische Studien zeigen, dass das globale intrafamiliäre Wiederholungsrisiko isolierter Herzfehler bei 2-5% liegt. Das Wiederholungsrisiko verschiedener Herzfehler ist dabei recht unterschiedlich, Linksherzobstruktionen zeigen z.B. ein besonders hohes Wiederholungsrisiko auf: beim hypoplastischen Linksherz (HLHS) liegt der Wert bei 8%, bei der Aortenisthmusstenose über 6%. Das Risiko, einen Herzfehler an die eigenen Kinder zu vererben, ist bei betroffenen Frauen mit beinahe 6% fast doppelt so hoch wie bei betroffenen Männern.

Familiäre Konstellation: Empirisches Wiederholungsrisiko (%):
gesunde Eltern, 1 Kind betroffen 1-3
Vater betroffen 2-3
Mutter betroffen 5-6
2 Kinder betroffen bzw. 1 Elternteil
und 1 Kind
10
mehr als 2 Verwandte 1. Grades
betroffen
50

Zur häufigsten numerischen Chromosomenanomalie mit Herzfehler wird die Trisomie 21 gezählt. Hier zeigen etwa 50% der Betroffenen einen Herzfehler auf. So sind die sog. atrioventrikulären Fehlbildungen besonders häufig (und v.a. typisch). Liegt das Mikrodeletionssyndrom 22q11 vor, finden sich typischerweise konotrunkale Herzfehler (sprich, Anomalien des Herzbogens, TOF, Pulmonalatresie mit VSD, usw.). In diesem Falle ist ein DNA-Array oder auch eine gezielte FISH-Analyse sinnvoll.

4.1 Chromosomale Aberrationen

  • Down-Syndrom (Trisomie 21), assoziiert mit
    • Ventrikelseptumdefekt (VSD)
    • Atrialem Septumdefekt (ASD)
    • Atrioventrikulärem Septumdefekt (AVSD)
  • Edwards-Syndrom (Trisomie 18), assoziiert mit
    • Ventrikelseptumdefekt (VSD)
    • Persistierender Ductus arteriosus botalli
  • Pätau-Syndrom (Trisomie 13), assoziiert mit
    • Ventrikelseptumdefekt (VSD)
    • Persistierender Ductus arteriosus botalli
  • Ullrich-Turner-Syndrom (Monosomie X0), assoziiert mit
    • Aortenisthmusstenose

4.2 Monogene Erbstörungen

  • Di-George-Syndrom (Deletion 22q11), assoziiert mit
    • Ventrikelseptumdefekt (VSD)
  • Williams-Beuren-Syndrom (Deletion 7q11.23), assoziiert mit supravalvulärer Aortenstenose, Pulmonalstenose
  • Romano-Ward-Syndrom (Deletion 11p15.5)

5 Einteilung

Es existieren verschiedene Möglichkeiten, Herzfehler einzuteilen. Man unterscheidet unter anderem:

  • Linksherzobstruktionen von Rechtsherzobstruktionen
  • Links-Rechts-Shunts von Rechts-Links-Shunts bei Shuntvitien
  • Zyanotische und azyanotische Herzvitien
  • Herzfehler mit und ohne Gefäßfehlkonnektion
Azyanotische Herzvitien Zyanotische Herzvitien
Obstruktion an Klappen/Gefäßen Primärer Links-Rechts-Shunt Rechts-Links-Shunt
  • Pulmonalstenose
  • Aortenklappenstenose
  • Aortenisthmusstenose
  • Vorhofseptumdefekt
  • Partielle Lungenvenen­fehlmündung
  • Ventrikelseptum­defekt
  • Atrioventrikulärer Septumdefekt
  • Aortopulmonales Fenster
  • Persistierender Ductus Arteriosus Botalli
  • Bland-White-Garland-Syndrom
  • Fallot’sche Tetralogie
  • Pulmonalatresie
  • Double outlet ventricle
  • Trikuspidalatresie
  • Transposition der großen Gefäße
  • Truncus arteriosus
  • Univentrikuläres Herz
  • Totale Lungenvenen­fehlmündung u.a.

5.1 Rechtsherzobstruktionen

Rechtsherzobstruktionen führen je nach Obstruktionsausmaß zu einer Hypertrophie des rechten Herzens mit der Gefahr einer Dekompensation. Hierzu gehören

5.2 Linksherzobstruktionen

Durch Obstruktion der linksventrikulären Ausflußbahn kommt es zu einer erhöhten Belastung des linken Ventrikels mit fakultativer linksventrikulärer Hypertrophie. Eine Obstruktion des linken Herzens besteht bei

5.3 Links-Rechts-Shunt

Bei Herzvitien mit einem Links-Rechts-Shunt wird sauerstoffreiches Blut aus dem linken Ventrikel sauerstoffarmem Blut des rechten Ventrikels beigemischt. Vorrausgesetzt der Shunt hat kein extremes Ausmaß, sind diese Vitien primär azyanotisch, können jedoch bei Änderung der Druckverhältnisse im Rahmen einer Eisenmenger-Reaktion mit Shuntumkehr sekundär zyanotisch werden. Zu den Vitien mit primärem Links-Rechts-Shunt gehören:

5.4 Rechts-Links-Shunt

Im Rahmen eines Rechts-Links-Shunts wird rechtsventrikuläres, sauerstoffarmes Blut dem linksventrikulären, sauerstoffreichen Blut beigemischt. Hierdurch entsteht eine zentrale primäre Zyanose. Beispiele dafür sind:

  • Fallot-Tetralogie (TOF)
  • Pulmonalklappenatresie (PA)
    • Pulmonalatresie mit Ventrikelseptumdefekt (PAVSD)
    • Pulmonalatresie mit intaktem Ventrikelseptum (PAIVS)

5.5 Herzfehler mit Gefäßfehlkonnektion

  • Transposition der großen Arterien (TGA)
  • Double inlet ventricle (DIV)
  • Totale Lungenvenenfehleinmündung (TAPVR)
  • Truncus arteriosus communis

6 Therapie

Die Herzfehler werden meistens chirurgisch oder interventionell korrigiert. Eine Sonderstellung nimmt der persistierende Ductus arteriosus botalli ein, welcher auch medikamentös verschlossen werden kann. In der Chirurgie angeborener Vitien unterscheidet zwischen man palliativen und kurativen (korrigierenden) Eingriffen.

Wie Herzfehler zu Herzinsuffizienz führen können

Eine Herzschwäche, medizinisch Herzinsuffizienz, kann viele Ursachen haben. Eine davon wurde lange unterschätzt und ist erst in den letzten Jahren in den Fokus gerückt: angeborene Herzfehler. Sie können jahrelang unerkannt bleiben und erst im Erwachsenenalter entdeckt werden. Aber auch Personen, die in ihrer Kindheit aufgrund von Herzfehlern in medizinischer Behandlung waren, sind gefährdet, eine Herzinsuffizienz zu erleiden. Erfahren Sie mehr zu den Hintergründen und vorbeugenden Möglichkeiten.

Der häufigste angeborene Herzfehler ist der Ventrikelseptumdefekt

Ein Prozent aller neu geborenen Kinder weisen einen Herzfehler auf – damit ist er die häufigste angeborene Erkrankung. 1 In Industrienationen mit guter medizinischer Versorgung können die meisten dieser Fehlbildungen gut behandelt werden, sodass die Kinder das Erwachsenenalter erreichen. Allerdings werden angeborene Herzfehler nur in Ausnahmefällen vollständig geheilt. Die meisten Patienten haben auch als Erwachsene mit den Folgen zu kämpfen. Nicht selten sind erneute Operationen nötig und die Gefahr für Erkrankungen wie Herzrhythmusstörungen, Bluthochdruck oder Herzinsuffizienz ist erhöht.

Selbsttest Herzinsuffizienz

Unter angeborene Herzfehler fällt eine Vielzahl an Fehlbildungen, die die zu- und abführenden Gefäße des Herzens oder das Herz selbst betreffen können. Der häufigste Herzfehler ist mit 30 bis 35 Prozent der Ventrikelseptumdefekt. 2 Bei diesem Loch im Herzen besteht eine Verbindung zwischen den Herzkammern, welche bei einem gesunden Herzen nicht vorhanden ist. In der Folge fließt Blut von der linken in die rechte Herzkammer. Dadurch entsteht ein Druckverlust, den das Herz durch Mehrarbeit ausgleicht, was wiederrum zur Herzinsuffizienz führen kann.

Nach dem Ventrikelseptumdefekt gibt es weitere angeborene Herzfehler, beispielsweise:

  • persistierendes Foramen ovale (Loch zwischen den Vorhöfen, welches sich nach der Geburt nicht vollständig schließt)
  • Atriumseptumdefekt (Defekt der Herzscheidewand im Vorhof)
  • Fehlbildungen der Herzklappen

Die Ursachen für angeborene Herzfehlbildungen sind vielfältig: genetische Defekte wie Trisomie 21, Erkrankungen der Mutter (zum Beispiel Diabetes mellitus, Röteln) oder die Einnahme von Medikamenten oder Drogen der Mutter während der Schwangerschaft (zum Beispiel Alkohol).

Herzfehler können unterschiedlich stark ausfallen: Manche Patienten haben gleich mehrere und benötigen Operationen. Andere Fehlbildungen sind nur gering ausgeprägt und bedürfen zunächst keiner Behandlung. Und manche Betroffenen erfahren erst als Erwachsene davon, dass sie eine Herzfehlbildung haben – etwa, wenn eine Herzinsuffizienz auftritt.

Auch die Symptome für eine Herzfehlentwicklung sind je nach Schweregrad verschieden. Bei Neugeborenen fallen oftmals Gedeihstörungen und veränderte Herztöne auf. Betroffene leiden zudem vermehrt unter einer eingeschränkten Belastbarkeit, häufigen Lungeninfekten oder Herzstolpern.

Herzfehler als Ursache für Herzinsuffizienz

Eine Herzinsuffizienz ist eine schwere Erkrankung. Denn wenn das Herz zu schwach ist, ausreichend Blut durch den Körper zu pumpen, hat das Folgen: Erschöpfung und geringe Belastbarkeit über Wassereinlagerungen (Ödeme) bis hin zu Atemnot sind typische Symptome. Ein angeborener Herzfehler kann dafür verantwortlich sein:

  • Wurde die Fehlentwicklung des Herzens schon in der Kindheit erkannt und operiert, kann es im Laufe der Jahre trotzdem zur Verschlechterung kommen. Beispielsweise ist es möglich, dass eine operierte Herzklappe undicht wird, woraus sich unbehandelt eine Herzschwäche entwickeln kann. Auch wenn eine Herzkammer übermäßigen Belastungen ausgesetzt ist, besteht die Gefahr, dass die Herzleistung mit der Zeit nachlässt. 3
  • Jahrelang unerkannte Herzfehler können das Herz stark beanspruchen. Ein Beispiel dafür ist ein Loch im Herzen, durch das kontinuierlich Blut hindurchtritt. Auch kleine Mengen können über die Jahre das Herz belasten.

Was kann einer Herzschwäche vorbeugen? Patienten, die von ihrem angeborenen Herzfehler wissen, sollten sich auch nach erfolgreicher Behandlung regelmäßig untersuchen lassen. So kann eine Herzschwäche frühzeitig erkannt und therapiert werden. Ansonsten ist es wichtig, eventuelle Anzeichen einer Herzschwäche nicht einfach hinzunehmen, sondern so bald wie möglich einen Arzt aufzusuchen, um eine Behandlung einzuleiten. Denn eine leichte angeborene Beeinträchtigung des Herzens kann für die Betroffenen lange symptomlos bleiben.

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